Manual adel Usuario
- Asegúrese de tener acceso a la historia clínica del paciente.
- Prepare los instrumentos para el Angioedema Control Test (AECT) y el Test de Calidad de Vida de Angioedema (AE QoL).
- Realice el cuestionario en un ambiente tranquilo donde el paciente se sienta cómodo para responder honestamente.
- Explique al paciente el propósito del cuestionario y cómo sus respuestas ayudarán a mejorar su manejo clínico.
- Preguntas 1 y 2: Utilice tanto la información obtenida del interrogatorio directo al paciente como los datos de su historia clínica para determinar la frecuencia y localización de las crisis en los últimos tres meses. En la pregunta número 2, sumar los valores según la cantidad y localización, sin exceder el valor máximo asignado en la pregunta 1.
- Preguntas 3 y 4 (Tests estandarizados): Aplique el AECT y el AE QoL durante la consulta. Anote los puntajes obtenidos directamente en el cuestionario. Estos tests están validados y deben usarse según las instrucciones estándar de cada uno.
- Preguntas 5 a 7: Estas preguntas deben ser respondidas directamente por el paciente. Anote las respuestas tal como el paciente las indique. En la pregunta 5, utilice la fórmula proporcionada para calcular la calificación basada en la respuesta del paciente.
- Pregunta 8: Evalúe, basándose en el conocimiento clínico del paciente y la información proporcionada durante la consulta, si existen comorbilidades o condiciones específicas que puedan aumentar la frecuencia o severidad de las crisis.
- Revise las respuestas para asegurar que el cuestionario esté completamente llenado y que las respuestas sean coherentes.
- Discuta los resultados con el paciente, explicando cómo estos influirán en su plan de tratamiento.
- Asegúrese de manejar toda la información recogida con estricta confidencialidad y de acuerdo con las normativas locales sobre protección de datos personales.
Este manual debe ser seguido meticulosamente para asegurar la precisión en la evaluación del riesgo y la adecuada intervención terapéutica. Cualquier desviación de este protocolo debe ser documentada y justificada en la historia médica del paciente.
¿Cómo lograr un control eficiente de la enfermedad en los pacientes con AEH?
El angioedema hereditario (AEH) es una enfermedad genética rara que se manifiesta a través de episodios de edema cutáneo y submucoso. Las áreas que más afecta el AEH son: la piel, el abdomeny el tracto respiratorio alto.1
Los tipos más comunes del AEH implican deficiencias (tipo 1) o disfunciones (tipo 2) del inhibidor C1 (C1-INH). Ambos casos implican la sobreproducción de bradicinina y la activación de los receptores B2 de la bradicinina. Esto incrementa la permeabilidad vascular y resulta en ataques de AEH.1
Los objetivos del tratamiento profiláctico a largo plazo para el AEH son: alcanzar un completo control de la enfermedad y normalizar la vida de los pacientes.1 El completo control de la enfermedad, en pacientes con AEH, se traduce en lograr no solamente que el paciente llegue al minimo de ataques, sino tambien tener el mínimo impacto en su calidad de vida. Los diversos tratamientos para el AEH difieren en eficacia, ruta de administración y efectos adversos; sin embargo, todos tienen la meta de llegar a cero ataques.2
Como parte del objetivo de alcanzar el control total de la enfermedad, se debe tener en cuenta la frecuencia con la que se presenta el angioedema, qué tanto se vio afectada la vida del paciente a causa de esto, en qué medida le molestó al paciente la imprevisibilidad del angioedema y qué tan bien se controló la enfermedad con el tratamiento.2
Ya que el AEH es una enfermedad impredecible, con una sintomatología que puede fluctuar día a día, es complejo poder establecer la actividad, la carga de la enfermedad y la respuesta al tratamiento con base en los signos y síntomas clínicos que se evidencien durante las visitas de control. Para tratar de forma efectiva a los pacientes con angioedema recurrente, es importante contar con herramientas validas y confiables que capturen el estado actual de la enfermedad. Una de estas herramientas es la prueba de control del angioedema (AECT, por sus siglas en inglés).2 Estudios han demostrado que el AECT es una herramienta muy apropiada para la práctica rutinaria clínica, la investigación clínica y los ensayos terapéuticos, dado su método retrospectivo, brevedad y fácil manera de determinar la puntuación.2
Cada respuesta del AECT se mide de 0 a 4.
El 0 corresponde a la opción:
“muy seguido/muchísimo/en absoluto”
El 4 a la opción:
“nunca/en nada/muy bien”.
Un puntaje mayor o igual a 10 quiere decir que la enfermedad está bien controlada. El puntaje máximo que se puede obtener es 16.3
En conclusión, el AEH es una enfermedad impredecible, por lo que su tratamiento requiere de herramientas con las cuales se pueda tener un reporte de la actividad y las distintas variables de la enfermedad, todo con el objetivo de normalizar la vida de los pacientes con esta enfermedad. Una de estas herramientas es el AECT, que ha demostrado ser un instrumento eficiente para este propósito.1,2
Mediante las siguientes cuatro preguntas se evaluará su estado de salud actual. Para cada pregunta, elija la respuesta entre las cinco opciones que mejor describa su situación. Responda todas las preguntas e indique solo una respuesta para cada pregunta.
¿Cómo medir la calidad de vida relacionada con la salud en los pacientes con AEH?
El angioedema hereditario (AEH) es una enfermedad que se caracteriza por la aparición recurrente e impredecible de episodios de angioedema mucoso o subcutáneo. Es de origen genético por mutáciones en el gen SERPING1, con una prevalencia de 1:50,000, sin diferencia aparente entre sexos ni origen étnico.1
El AEH involucra el sistema cutáneo, gastrointestinal y respiratorio. Los ataques que genera esta enfermedad son dolorosos, impredecibles, incapacitantes y, normalmente, requieren de atención médica inmediata.
Cuando está involucrado el rostro, el paciente puede llegar a sufrir desfiguraciones que pueden generar estigmatización social, aislamiento y depresión.2
La calidad de vida relacionada con la salud (CVRS) en los pacientes con AEH se ve tan afectada como en pacientes con otras condiciones crónicas como el asma grave y la enfermedad de Crohn. En cuanto mayor sea el número de ataques, mayor será el impacto en la CVRS. El abordaje terapeutico actual del AEH tiene como propósito no solamente tratar los ataques sino prevenirlos para así, reducir la morbilidad y mortalidad y finalmente mejorar la calidad de vida tanto en aspectos tanto generales como especificos.2 Es por ello que en las guias de manejo del AEH, el objetivo central del tratamiento es alcanzar un control completo de la enfermedad y normalizar la vida de los pacientes, lo cual incluye mejorar su calidad de vida3,4.
Existen cuestionarios que evaluan el deterioro que la enfermedad causa en la calidad de vida.2 Uno de los mas empleados en la práctica clínica es el Cuestionario sobre la calidad de vida para pacientes con episodios de inflamación recurrentes (AE-QoL, por sus siglas en ingles) (figura 1), que evalua el estado de salud del paciente en las ultimas 4 semanas con base en 17 preguntas que aborda 4 dominios en la vida diaria de los pacientes: funcionalidad, fátiga/ánimo, miedo/verguenza y estado de alimentación. Este cuestionario esta validado al español, es especifico para angioedema y esta recomendado por las guías internacionales.5,6
En conclusión, el AEH es una enfermedad que puede causar un impacto significativo en la CVRS de quienes lo padecen. Para medir el nivel de CVRS en cada paciente, pueden llegar a resultar muy útiles herramientas como el AE-QoL2.
Interpretación del Cuestionario AE-QoL
Cada respuesta del AE-QoL se mide de 1 a 5:
El 1 corresponde a la opción "nunca" y el 5 a la opción "muy seguido". El puntuje final se interpreta de la siguiente manera:
- < 30 : Impacto mínimo
=>30 < 40 : Impacto leve
=>40 < 50 : Impacto moderado
=>50 : Impacto grave
Adicionalmente tiene utilidad en el seguimiento de los pacientes con AEH. Entre mayor sea la reducción del puntaje total del cuestionario, en comparación con el ultimo test que se haya aplicado en el paciente, menor deterioro habra tenido el paciente en su CVRS. Si hay 6 puntos de diferencia con el último cuestionario aplicado, se considera que hay una diferencia mínima clinicamente importante. Los cambios en las puntuaciones totales de AE-QoL se correlacionan con los cambios en el deterioro de la CdV y la actividad de la enfermedad.6
Figura 1. Cuestionario sobre la calidad de vida para pacientes con episodios de inflamación recurrentes (AE-QoL, por sus siglas en inglés).
Limitaciones en la vida diaria
En las últimas 4 semanas, ¿con qué frecuencia se vio limitado en los aspectos enumerados a continuación debido a los episodios de AEH? (Independientemente de que haya experimentado o no episodios de inflamación durante este periodo).
Dificultades asociadas a los episodios de inflamación recurrentes
Con las siguientes preguntas, buscamos conocer más detalles sobre las dificultades y los problemas que pueden estar asociados con sus episodios de inflamación recurrentes (angioedema) (durante las últimas 4 semanas)
